Arthritis idiopatik remaja pada anak-anak: apa itu? Penyebab, pengobatan

Artritis

Dalam praktik ahli ortopedi dan reumatologis, ada pasien muda dengan keluhan patologi sendi. Biasanya, keluhan ini terkait dengan masalah dengan beberapa sendi sekaligus. Dan fitur lain - penyebabnya hampir tidak mungkin untuk dibangun. Fenomena ini disebut juvenile idiopathic arthritis - penyakit yang tidak biasa. Mereka menderita anak-anak dan remaja di bawah usia 16 tahun. Apa yang seharusnya diketahui orang tua yang anak-anaknya mulai mengeluh sakit dan nyeri sendi?

Penyakit apa?

Arthritis idiopatik remaja pada anak-anak berkembang sejak usia yang sangat muda dan mempengaruhi sendi ekstremitas atas dan bawah. Cukup sering, masalah memanifestasikan dirinya di beberapa tempat dan memperumit perjalanan terapi dan diagnosis.

Nama penyakit ini dalam bahasa Rusia berarti bahwa penyakit ini memiliki penyebab yang tidak dapat dijelaskan dan hanya karakteristik untuk pasien muda.

Saat ini, hanya satu fakta tentang patologi ini yang diketahui pasti - itu bukan hasil dari penyakit menular. Teori yang mendasari perkembangan arthritis idiopatik remaja pada anak-anak adalah manifestasi dari apa yang disebut gangguan autoimun dalam tubuh. Dengan kata lain, sistem pertahanan tubuh untuk alasan yang tidak diketahui menyerang sel-sel sehatnya sendiri, menjadikannya sebagai agen asing dengan efek berbahaya.

Terhadap latar belakang ini, arthritis berkembang pada anak-anak, dengan pengecualian satu subtipe penyakit ini - arthritis idiopatik remaja sistemik, di mana proses inflamasi berkembang tanpa alasan.

Klasifikasi patologi

Dokter membedakan enam jenis penyakit ini, dan klasifikasi ini memungkinkan kita untuk lebih akurat menentukan faktor-faktor penyebab dan menentukan cara perawatan yang paling tepat untuk pasien muda.

Bentuk sistemik dari rematik idiopatik remaja - merupakan sekitar 10-12% dari episode semua penyakit penyakit ini. Dalam bentuk ini, penyakit ini dimanifestasikan oleh kenaikan tajam dalam suhu keseluruhan tubuh, mencapai dalam beberapa kasus indikator 39,5 derajat. Pada saat yang sama, ruam muncul di seluruh tubuh, dan terutama di area lesi artikulasi.

Paling sering, dengan bentuk sistemik JIA, beberapa sendi di tempat yang berbeda menderita. Dalam keadaan seperti itu, patologi berkembang selama setidaknya 14-18 hari pada suhu yang terus meningkat. Tanda-tanda karakteristik dalam bentuk ini adalah fokus inflamasi yang terjadi di daerah jantung, paru-paru, serta anemia berat, pucat, nyeri sendi yang terkena;

  1. Arthritis idiopatik remaja Oligoarticular pada anak-anak adalah jenis penyakit yang terjadi dengan satu hingga empat sendi pada suatu waktu. Gejala khas lainnya adalah kerusakan mata dan berkurangnya penglihatan. Pada selaput lendir kelopak mata ada peradangan yang berbeda dengan perjalanan kronis. Pada jenis penyakit oligoarticular, sendi-sendi besar terutama terkena - sendi-sendi pergelangan kaki, siku dan lutut;
  2. Jenis penyakit polyarticular - ketika itu adalah penyakit, sendi kecil terpengaruh - pada falang jari, pada rahang, kadang-kadang pada beberapa sendi di tangan. Jumlah tempat yang dipengaruhi oleh formulir ini setidaknya lima sekaligus. Ada kategori artritis poliartikular negatif dan positif. Dalam bentuk positif, penyakit ini mendapatkan tanda-tanda rheumatoid arthritis, yang lebih khas pada pasien dewasa;
  3. Bentuk psoriatik idiopatik arthritis remaja - dengan pasien mudanya dipaksa untuk bertarung secara bersamaan dengan dua patologi - langsung oleh arthritis dan salah satu manifestasi dari anomali dermatologis - psoriasis. Bentuk ini ditandai dengan kekalahan beberapa sendi sekaligus, lebih sering pada falang jari, pada pergelangan tangan dan sendi pergelangan kaki. Gejala karakteristik bentuk psoriatik adalah bengkak dan ruam warna merah muda cerah;
  4. Artritis idiopatik remaja tipe enthesitic - penyakit ini terjadi dalam bentuk kronis, terutama menyerang lutut, siku, pinggul, serta daerah kaki dan pergelangan kaki. Dengan jenis patologi ini, pasien muda merasakan nyeri terbakar yang kuat, mengalami konsekuensi dari proses inflamasi progresif akut. Bentuk ini lebih khas untuk anak laki-laki berusia 7 hingga 14 tahun;
  5. Jenis penyakit yang tidak berdiferensiasi - penyakit dengan gejala kompleks, sering memiliki kesamaan dengan dua atau lebih bentuk patologi lainnya. Paling sulit didiagnosis.

Selain klasifikasi ini, itu juga biasa untuk membedakan antara akut, subakut dan bentuk kronis arthritis idiopatik remaja pada anak-anak. Perbedaan di lokasi penyakit ditentukan tergantung pada bentuk JIA.

Penyebab anomali pada anak-anak

Faktor penyebab pasti yang menyebabkan penyakit sendi jenis ini belum siap dipanggil oleh para ilmuwan medis karena kurangnya informasi yang tersedia tentang penyakit itu sendiri dan penyebabnya. Faktor utama disebut gangguan autoimun dalam tubuh anak-anak.

Pada saat yang sama, ada asumsi bahwa ketergantungan genetik tubuh anak juga dapat mempengaruhi perkembangan arthritis idiopatik remaja pada anak-anak.

Sementara itu, sudah pada saat ini beberapa faktor yang dapat memprovokasi kegagalan dalam fisiologi kekebalan tubuh, karena penyakit itu memanifestasikan dirinya, jelas ditunjukkan.

Ini termasuk:

  • Pengaruh berlebihan suhu rendah - hipotermia, efek dari salju parah, paparan dingin terlalu lama;
  • Konsekuensi vaksinasi terhadap campak, gondong, rubella, hepatitis;
  • Infeksi dengan infeksi virus yang disebut Epstein-Barr;
  • Paparan ultraviolet yang berlebihan - sebagai aturan, ini adalah hasil dari paparan sinar matahari yang lama dan sering.

Faktor-faktor inilah yang paling sering mempengaruhi sel-sel kekebalan, memprovokasi mereka untuk serangan palsu. Dengan demikian, mereka mengatur awal penyakit sendi yang disebut JIA.

Gambar simtomatik

Tanda-tanda klinis pada rematik idiopatik remaja pada anak-anak sering tidak jelas. Selain itu, kombinasi gejala yang berbeda dalam bentuk yang berbeda mungkin berbeda.

Semua tanda dapat diklasifikasikan dalam dua kategori:

  • Gejala karakteristik sendi yang terkena;
  • Gejala sistemik.

Kategori pertama meliputi tanda-tanda seperti pembengkakan sendi, munculnya ruam atau kemerahan kulit di lokasi manifestasi penyakit. Pada saat yang sama, ada peningkatan ukuran dalam hal persendian kecil, seperti, misalnya, pada falang jari.

Kategori gejala karakteristik juga termasuk rasa sakit, terutama saat bergerak, serta peningkatan suhu lokal.

Fitur karakteristik lain dari JIA adalah penampilan bunyi berderak saat menggerakkan sambungan. Pada saat yang sama, mobilitas berkurang, hingga aktivitas anggota badan tidak aktif. Pada anak-anak yang tidak mampu menggambarkan perasaan mereka, untuk menentukan tanda-tanda karakteristik dapat terutama pada lemas, kurangnya mobilitas tangan, menangis ketika bergerak dengan tangan dan kaki.

Tanda-tanda sistemik muncul sebagai berikut:

  • Lesi inflamasi di mata, penglihatan berkurang;
  • Ruam kulit lokal di seluruh tubuh;
  • Penyakit organ internal karena perkembangan proses inflamasi;
  • Peningkatan suhu seluruh tubuh dan lokasi penyakit;
  • Negara demam;
  • Insomnia;
  • Peningkatan limpa dan hati;
  • Asal mula bentuk awal psoriasis.

Tes diagnostik

Untuk mengkonfirmasi diagnosis penyakit pada anak-anak setelah pemeriksaan klinis, prosedur diagnostik berikut ditentukan:

  • Tes darah untuk konten biokimia, ESR, protein reaktif, konsentrasi SBR;
  • Skrining ANAT;
  • Elektrokardiogram;
  • Pemeriksaan mata komprehensif;
  • MRI sendi yang terkena;
  • USG;
  • Sinar-X.

Perawatan

Kursus terapi pada rematik idiopatik remaja pada anak-anak didasarkan terutama pada prinsip-prinsip terapi obat, tetapi hanya dokter yang dapat meresepkannya. Ini termasuk mengambil imunosupresan - obat Lefomid, Cycloprene, Methotrexate. Pada saat yang sama, obat antiinflamasi diresepkan:

Untuk menyesuaikan latar belakang hormonal, anak harus minum obat Inflanafran, Decortin, Millipred, Medopred, Betazon.

Bersama dengan agen farmakologis, fisioterapi kompleks diresepkan untuk menormalkan aliran darah pada sendi yang terkena, meregenerasi tulang rawan dan jaringan otot, dan mengembalikan kinerja tendon.

Di antara kesaksian tersebut:

  • Pijat;
  • Elektroforesis Dimexidum;
  • Cryotherapy;
  • Aplikasi parafin.

Kompleks latihan terapi latihan memiliki efek signifikan pada arthritis idiopatik remaja pada anak-anak.

Tindakan pencegahan

Untuk mencegah JIA pada usia berapa pun, orang tua harus mengendalikan setidaknya faktor yang paling mudah diakses - untuk mencegah anak dari hipotermia, untuk memantau diet dan aktivitas fisiknya. Gerakan berlebihan yang tidak diinginkan, terutama berlari dan melompat.

Pada saat yang sama, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter tepat waktu jika ada tanda-tanda penyakit - beberapa patologi dapat memicu masalah dengan fisiologi kekebalan tubuh, yang mengarah pada rematik idiopatik remaja.

Pada kecurigaan sekecil apa pun, orang tua harus segera membawa anak mereka ke dokter. Ahli traumatologi, rheumatologis, atau ortopedi dapat memahami penyebab nyeri, masalah persendian, dan tanda-tanda lainnya. Hal utama adalah tidak menunda kunjungan ke mereka, jika tidak anak harus membayar untuk tidak memperhatikan orang tua.

Artritis juvenil idiopatik

Diagnosis "juvenile idiopathic arthritis" berasal dari kata "juvenile" - anak-anak, muda dan "idiopatik" - tidak diketahui. Penyakit ini dianggap oleh para ahli, sebagai satu set lesi sendi anak-anak. Ilmuwan modern belum menetapkan penyebab patologi ini, mengidentifikasi faktor paling umum yang mempengaruhi perkembangannya. Diagnosis JIA dibuat oleh ahli bedah ortopedi dengan lesi sendi yang tidak lewat atau berulang selama 6 minggu. Bagaimana mengenali penyakit pada waktunya, apa metode pengobatan modern yang ada, ceritakan artikel tersebut.

Deskripsi penyakit

Pengobatan modern mengidentifikasi enam bentuk arthritis idiopatik remaja pada anak-anak. Klasifikasi berasal dari sifat penyakit, tentu saja. Untuk setiap bentuk, tentu saja menyakitkan secara alami, kekakuan sendi di pagi hari. Diagnosis modern memungkinkan kita untuk menentukan bentuk mana yang mempengaruhi anak, yang diperlukan untuk menentukan taktik perawatan:

  • Bentuk pertama adalah JIA sistemik, satu atau beberapa kelompok sendi terpengaruh. Pada pasien kecil, ada pembengkakan yang kuat di daerah yang terkena, nyeri akut. Bentuk ini ditandai dengan rasa sakit, lemas, demam akibat naiknya suhu tubuh. Terjadi pada sebagian besar kasus pada anak usia 3 hingga 5 tahun;

Pada tahap awal, anak mengalami anemia, memperlambat pertumbuhan. Dalam kasus yang parah, ada kerusakan paru-paru dan hati. JIA sistemik berbahaya dengan komplikasi, termasuk pneumonia, pembesaran limpa, hati, perikarditis.

  • Yang kedua adalah rheumatoid. Diagnosis dibuat jika penyakit tersebut meliputi lebih dari 5 sendi, manifestasinya bertahan lebih dari enam bulan. Menurut statistik, lebih banyak gadis remaja menderita penyakit ini, yaitu 70% dari semua pasien. Ketika penyakit ini berkembang menjadi anemia, anak-anak mengeluh kerapuhan yang cepat, kelemahan otot;
  • Yang ketiga adalah psoriatik, disertai dengan penampilan psoriasis. Kadang-kadang terjadi dengan latar belakang irologi patologi. Pada anak-anak, ada kelainan bentuk sendi kecil yang kuat, pembengkakan;
  • Yang keempat adalah JIA oligoarticular. Meradang tidak lebih dari 4 sendi. Hal ini ditandai dengan peradangan iris mata, sindrom nyeri, pembengkakan, kekakuan gerakan di pagi hari. Bentuk oligoartikular berbahaya dengan kehilangan penglihatan total jika terjadi keterlambatan perawatan;
  • Kelima - arthritis radang sendi dari kata "enthesitis" - peradangan. Ini mempengaruhi sendi tendon dengan tulang. Patologi dalam banyak kasus, anak laki-laki di bawah 8 tahun. Penyakit yang terlokalisasi di pergelangan kaki, sendi sacroiliac, punggung bagian bawah, lutut;
  • Keenam memiliki etiologi yang tidak diketahui, oleh karena itu, memiliki nama "tidak terdiferensiasi." Diagnosis dibuat ketika gejala tidak sesuai dengan salah satu dari 5 varietas yang terdaftar. Arthritis idiopatik semacam itu pada anak-anak sulit untuk didiagnosis, lebih sulit untuk menentukan rejimen pengobatan.

Menurut klasifikasi penyakit internasional (ICD 10), arthritis idiopatik remaja termasuk dalam kelas M08, penyakit yang ditandai oleh peradangan pada persendian. Para ahli reumatologi berbicara tentang faktor paling umum yang mempengaruhi perkembangan patologi:

  • Hipotermia tubuh;
  • Virus Epstein-Barr;
  • Vaksinasi anak-anak terhadap rubella, campak, hepatitis, gondong;
  • Insulasi berkepanjangan atau UV;
  • Transisi ke radang sendi konvensional di JIA.

Arthritis juvenile pada anak-anak adalah akut dan kronis. Patologi primer memanifestasikan dirinya dalam fase akut, ketika pengobatan tidak tepat waktu, menjadi kronis, yang dimanifestasikan oleh eksaserbasi teratur.

Tanda-tanda penyakit

Gejala arthritis idiopatik remaja tergantung pada bentuk kebocoran. Dokter mengidentifikasi sekelompok gejala karakteristik dari hampir setiap kasus JIA. Gejala umum meliputi:

  • Demam, demam;
  • Penampilan ruam;
  • Pembengkakan, nyeri dan kekakuan pada persendian;
  • Pembengkakan kelenjar getah bening (biasanya di leher);
  • Hiperemia pada sendi yang terkena.

Tentukan gejala lebih berat pada anak-anak, mereka tidak dapat menjelaskan kepada orang dewasa penyebab kecemasan. Pada anak-anak kecil, perhatian harus diberikan pada gaya berjalan, arthritis idiopatik pada anak-anak menghasilkan ketimpangan, kejanggalan, kekakuan pada lutut setelah tidur.

Diagnostik

Sebuah penelitian yang bertujuan mendeteksi arthritis idiopatik remaja menunjukkan diagnosis standar yang dialami oleh orang dewasa. Kompleks metode termasuk mengumpulkan anamnesis, pemeriksaan pasien, tes laboratorium, dan yang instrumental.

Identifikasi proses inflamasi memungkinkan tes darah. Ini dibuktikan dengan peningkatan level leukosit, LED. Para dokter memberikan perhatian khusus pada anemia, keberadaannya menegaskan diagnosis, gejalanya adalah salah satu yang terkemuka di JIA.

Anak-anak dikirim ke studi instrumental, yang meliputi:

Tidak mungkin untuk mendiagnosis arthritis juvenile idiopatik secara akurat tanpa uji laboratorium darah dan radiografi. Metode memungkinkan untuk menentukan jenis patologi, untuk mengidentifikasi osteoporosis, erosi, ankylosis, penyempitan celah antara sendi, deformasi.

Diagnosis dibuat setelah pemeriksaan menyeluruh, dengan mengesampingkan patologi lain yang dapat menyebabkan gejala serupa, seperti pada artritis idiopatik anak-anak.

Terapi

Rejimen pengobatan standar untuk rematik idiopatik remaja pada anak-anak termasuk terapi obat, diet, fisioterapi, terapi olahraga. Obat-obatan diperlukan untuk meredakan peradangan, menghilangkan penyebab patologi. Terapi obat melibatkan penggunaan kortikosteroid. Mereka memungkinkan Anda untuk menghilangkan bengkak, mengurangi gejala yang menyakitkan.

Agar peradangan berkembang lebih lanjut, perlu untuk menggunakan obat anti-inflamasi non-steroid. Obat kelompok ini dalam pengobatan arthritis idiopatik remaja digunakan untuk waktu yang singkat, karena sejumlah efek samping.

Jangka panjang diizinkan untuk mengambil obat antirematik pada anak-anak. Pada tahap awal perkembangan atau dengan perjalanan penyakit yang parah, mereka diambil bersama dengan kortikosteroid.

Fisioterapi dan terapi olahraga membantu memperkuat otot tanpa merusak sendi, untuk menghilangkan kekakuan dan imobilitas mereka. Diet termasuk dalam daftar perawatan wajib, karena diet yang salah, junk food dapat memprovokasi penyakit. Peradangan pada anak-anak dapat berkembang sebagai akibat dari makan makanan berlemak, pedas, pedas, berasap. Dianjurkan agar pasien muda memasukkan dalam diet mereka buah-buahan dan sayuran dalam bentuk apa pun, protein, serat.

Kemungkinan komplikasi tergantung pada tingkat keparahan penyakit, jenis dan tahap kejadian. Dalam 60% kasus, anak-anak mengalami kelainan bentuk sendi dengan berbagai tingkat, kerangka akibat pertumbuhan tulang yang tidak merata di berbagai bagian tubuh. Perkembangan amiloidosis sekunder berbahaya, ketika terjadi pelanggaran metabolisme protein, yang menyebabkan protein amiloid abnormal disimpan di sendi yang terkena. Ini mengarah pada fakta bahwa seiring berjalannya waktu, jaringan sehat mulai digulingkan, tubuh berhenti menjalankan fungsinya. Seringkali kerusakan menyerah pada ginjal.

Arthritis idiopatik remaja pada anak-anak memiliki prognosis yang menguntungkan dalam pengobatan dengan perawatan tepat waktu. Setelah mencapai tahap remisi, penting untuk melakukan pencegahan penyakit. Orang tua perlu memonitor nutrisi bayi, latihan terapi, dan terapi vitamin.

Artritis idiopatik remaja

1. APA ITU JIA

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) adalah penyakit kronis yang ditandai dengan peradangan persendian yang persisten. Tanda-tanda khas radang sendi adalah rasa sakit, pembengkakan dan pembatasan gerakan. “Idiopatik” berarti bahwa kita tidak mengetahui penyebab penyakit, dan “remaja” dalam hal ini berarti timbulnya gejala biasanya terjadi sebelum usia 16 tahun.

Suatu penyakit dikatakan kronis, ketika perawatan yang tepat tidak dalam semua kasus mengarah pada penyembuhan penyakit, tetapi itu memungkinkan untuk mengurangi gejala dan meningkatkan hasil laboratorium.
Ini juga berarti bahwa setelah diagnosis ditegakkan, tidak mungkin memperkirakan berapa lama anak akan sakit.

JIA adalah penyakit yang relatif jarang terjadi yang menyerang sekitar 1-2 anak dari setiap 1.000.

Sistem kekebalan kita melindungi kita dari infeksi yang disebabkan oleh berbagai mikroorganisme, seperti virus atau bakteri. Itu mampu membedakan apa yang berpotensi asing dan berbahaya dan untuk dihancurkan, dari apa yang merupakan bagian dari tubuh kita.
Artritis kronis diyakini sebagai reaksi abnormal dari sistem kekebalan tubuh kita, yang sebagian kehilangan kemampuan untuk membedakan antara sel-sel "asing" dan sel-sel "kita sendiri" dan karena itu menyerang bagian tubuh kita sendiri, yang mengarah ke peradangan, khususnya lapisan artikular. Untuk alasan ini, penyakit seperti JIA juga disebut "autoimun," yang berarti bahwa sistem kekebalan tubuh bereaksi terhadap tubuhnya sendiri.
Namun, informasi yang akurat tentang mekanisme yang menjadi penyebab JIA, serta sebagian besar penyakit radang kronis manusia, hilang.

JIA bukan penyakit keturunan, karena tidak dapat ditularkan langsung dari orang tua kepada anak-anak mereka. Namun, ada sejumlah faktor genetik, yang sebagian besar belum teridentifikasi, yang membentuk kecenderungan penyakit. Dalam dunia ilmiah, ada konsensus bahwa penyakit ini adalah hasil dari kombinasi kecenderungan genetik dan paparan faktor lingkungan (termasuk agen infeksi). Tetapi bahkan dalam kasus ketika mungkin ada kecenderungan genetik, kasus ketika dua anak dalam satu keluarga jatuh sakit dengan penyakit ini sangat jarang.

Diagnosis JIA didasarkan pada keberadaan dan kegigihan artritis, sementara secara hati-hati menyingkirkan penyakit lain dengan mempelajari riwayat penyakit, hasil pemeriksaan pasien dan tes laboratorium.
Diagnosis JIA dibuat jika penyakit ini dimulai sebelum usia 16 tahun, gejalanya berlangsung lebih dari 6 minggu dan semua penyakit lain yang menyebabkan artritis dikeluarkan.
Periode 6 minggu ini adalah karena kebutuhan untuk mengeluarkan bentuk-bentuk lain dari artritis sementara, yang mungkin merupakan hasil dari berbagai infeksi. Istilah JIA mencakup semua bentuk radang sendi persisten yang tidak diketahui asalnya yang dimulai pada masa kanak-kanak.
JIA meliputi berbagai bentuk radang sendi yang sudah diidentifikasi (lihat di bawah).
Akibatnya, diagnosis JIA didasarkan pada keberadaan dan kegigihan artritis dengan pengecualian hati-hati terhadap penyakit lain dengan mempelajari riwayat penyakit, hasil pemeriksaan pasien dan tes laboratorium.

Membran sinovial adalah membran bagian dalam tipis dari kapsul artikular, yang menjadi lebih tebal dengan artritis dan diisi dengan sel-sel infiltrat inflamasi, dan jaringannya meradang; sementara di dalam sendi meningkatkan produksi cairan sinovial. Ini menyebabkan pembengkakan, rasa sakit, dan pembatasan gerakan. Manifestasi khas dari peradangan sendi adalah kekakuannya, yang diamati setelah lama istirahat; ini terutama terlihat pada waktu pagi hari (morning stiffness).
Seringkali anak berusaha mengurangi rasa sakit, memberikan posisi setengah membungkuk pada persendian; ketentuan ini disebut "antalgic". Istilah ini menekankan bahwa ini bertujuan mengurangi rasa sakit. Jika posisi abnormal ini bertahan untuk waktu yang lama (biasanya lebih dari 1 bulan), ini mengarah pada pemendekan (kontraktur) otot dan tendon dan perkembangan kelainan fleksi (ekstensi).
Dalam kasus perawatan yang tidak memadai, peradangan sendi dapat menyebabkan kerusakannya. Ini terjadi di bawah aksi dua mekanisme utama: karena penebalan kuat membran sinovial (dengan pembentukan yang disebut sinovial pannus) dan pelepasan berbagai zat yang memicu hilangnya tulang rawan dan jaringan tulang oleh sendi. Saat pemeriksaan X-ray, ia memiliki bentuk lubang di tulang. Ini disebut erosi tulang. Kontak yang terlalu lama dengan posisi antalgik menyebabkan atrofi otot, ketegangan atau kontraksi otot dan jaringan lunak, yang mengarah pada pelanggaran fleksi.

2. JENIS-JENIS BERBEDA JIA

Ada beberapa bentuk JIA. Mereka berbeda terutama dalam jumlah sendi yang terkena (JIA oligoarticular atau polyarticular), serta adanya gejala tambahan, seperti demam, ruam, dan lainnya (lihat paragraf berikut). Diagnosis berbagai bentuk dilakukan dengan mengamati gejala selama 6 bulan pertama penyakit. Karena itu, mereka juga sering disebut "bentuk timbulnya penyakit."

"Sistemik" berarti bahwa selain sendi, radang sendi dapat memengaruhi berbagai organ dalam tubuh.
JIA sistemik ditandai dengan adanya demam, ruam, dan radang hebat dari berbagai organ tubuh. Fenomena ini dapat terjadi sebelum perkembangan radang sendi atau pada latar belakang radang sendi. Ada periode panas yang hebat dan ruam, yang muncul terutama pada kenaikan maksimum suhu tubuh. Gejala-gejala lain mungkin termasuk nyeri otot, pembesaran hati, limpa atau kelenjar getah bening dan radang selaput jantung (perikarditis) atau paru-paru (radang selaput dada). Artritis, biasanya ditandai dengan lesi 5 atau lebih sendi, dapat terjadi pada awal penyakit atau muncul kemudian. Anak laki-laki dan perempuan dari berbagai usia dapat terkena penyakit ini, tetapi ini terutama terjadi pada anak-anak kecil dan anak-anak prasekolah.
Setengah dari pasien mengalami demam dan gejala artritis yang terbatas; pada pasien seperti itu, sebagai suatu peraturan, prognosis jangka panjang lebih disukai. Pada separuh pasien lainnya, demam sering cenderung mereda, sementara radang sendi menumpuk dan kadang-kadang sulit diobati. Dalam proporsi yang lebih kecil dari pasien ini, demam berlanjut bersama dengan gejala artritis. JIA sistemik menyumbang kurang dari 10% dari semua kasus JIA; itu adalah karakteristik masa kanak-kanak dan jarang terlihat pada orang dewasa.

JIA Polyarticular dalam 6 bulan pertama penyakit ini ditandai oleh lesi 5 atau lebih sendi tanpa adanya demam. Menentukan tingkat faktor rheumatoid (RF) dalam darah memungkinkan untuk membedakan dua jenis JIA polyarticular: RF-negatif dan RF-positif.
RF positif JIA polyarticular: sangat jarang terjadi pada anak-anak (kurang dari 5% dari total jumlah pasien JIA). Penyakit ini setara dengan rheumatoid arthritis RF-positif pada orang dewasa (jenis radang sendi kronis yang paling umum pada orang dewasa). Dalam bentuk ini, radang sendi simetris, awalnya terutama mempengaruhi sendi kecil lengan dan kaki, dengan keterlibatan selanjutnya dari sendi lain dalam proses. Ini jauh lebih umum pada wanita daripada pria, dan biasanya dimulai setelah seorang anak mencapai usia 10 tahun. Penyakit ini sering terjadi dalam bentuk yang parah.
JIA polyarticular RF-negatif: opsi ini menyumbang 15-20% dari semua kasus JIA. Penyakit ini dapat berkembang pada anak-anak dari segala usia. Sendi apa pun bisa terkena, sebagai aturan, sendi besar dan kecil menjadi meradang.
Dalam kedua bentuk JIA polyarticular, pengobatan harus dimulai sesegera mungkin, segera setelah mengkonfirmasikan diagnosis. Diyakini bahwa perawatan dini dan adekuat memberikan hasil terbaik. Namun, pada tahap awal penyakit, respons terhadap pengobatan sulit diprediksi. Dapat bervariasi pada anak yang berbeda.

JIA Oligoarticular adalah subtipe JIA yang paling sering; itu menyumbang hampir 50% dari semua kasus. Ciri khas bentuk JIA ini adalah bahwa dalam 6 bulan pertama penyakit ini menyerang kurang dari 5 sendi, dan tidak ada manifestasi sistemik. Penyakit ini menyerang sendi-sendi besar (seperti lutut dan pergelangan kaki). Arthritis biasanya asimetris. Terkadang hanya satu sendi yang terpengaruh (bentuk monoarticular). Pada beberapa pasien, jumlah sendi yang terkena meningkat setelah 6 bulan pertama penyakit menjadi 5 atau lebih; ini disebut "extended oligoarthritis." Jika jumlah sendi yang terkena kurang dari 5 sepanjang penyakit, maka jenis ini didefinisikan sebagai oligoartritis persisten.
Oligoarthritis biasanya dimulai sebelum usia 6 tahun dan diamati terutama pada anak perempuan. Dengan perawatan yang tepat waktu dan dipilih dengan benar, prognosis kondisi sendi sering baik, terutama jika sendi terisolasi terpengaruh. Jika persendian baru terlibat dalam proses, dan poliartritis berkembang, prognosisnya sering sangat bervariasi.
Sebagian besar pasien dapat mengalami komplikasi serius dari sisi mata, seperti radang segmen anterior bola mata (uveitis anterior), yang kaya akan pembuluh selaput mata. Karena fakta bahwa bagian anterior koroid terdiri dari iris dan badan silia, komplikasi ini disebut iridosiklitis kronis atau uveitis anterior kronis. Di JIA, patologi ini berkembang tanpa terlihat, tanpa menyebabkan gejala terbuka (seperti rasa sakit atau kemerahan pada bola mata). Jika tidak diketahui dan tidak diobati, uveitis anterior berkembang dan dapat menyebabkan kerusakan mata yang sangat serius. Karena itu, sangat penting untuk mengenali secara dini komplikasi ini. Karena mata tidak memerah dan anak tidak mengeluh penglihatan kabur, orang tua atau dokter yang merawat mungkin tidak melihat uveitis depan. Faktor risiko uveitis adalah manifestasi awal dari JIA dan tes antibodi antinuklear positif (AHA).
Untuk anak-anak dengan uveitis risiko tinggi, sangat penting untuk menjalani pemeriksaan rutin oleh dokter spesialis mata dengan alat khusus yang disebut "slit lamp". Frekuensi pemeriksaan oleh dokter spesialis mata biasanya dilakukan setiap 3 bulan sekali untuk jangka waktu yang lama.

Artritis psoriatik ditandai oleh adanya radang sendi yang terkait dengan psoriasis. Psoriasis adalah penyakit kulit radang dengan bintik-bintik bersisik di kulit, paling sering terlokalisasi pada permukaan luar siku dan lutut. Terkadang psoriasis hanya memengaruhi kuku. Ada bentuk psoriasis familial. Lesi kulit dapat mendahului artritis atau muncul setelah seorang anak menderita artritis. Tanda-tanda khas yang menunjuk pada subtipe JIA ini termasuk penebalan jari atau jari kaki (yang disebut jari "sosis", atau daktilitis) dan perubahan kuku (depresi seperti titik). Psoriasis juga dapat terjadi pada kerabat tingkat pertama (orang tua atau saudara kandung). Uveitis anterior kronis dapat terjadi. Dalam hal ini, disarankan untuk melakukan pemeriksaan rutin oleh dokter spesialis mata.
Hasil dari penyakit bervariasi, karena respons terhadap perawatan kulit dan sendi dapat bervariasi. Jika seorang anak memiliki kurang dari 5 sendi yang terkena, maka perawatan yang sama diterapkan seperti dengan jenis oligoarticular. Jika anak memiliki lebih dari 5 sendi yang terkena, maka ia diperlakukan seperti dalam kasus JIA polyarticular. Perbedaannya mungkin disebabkan oleh respons terhadap pengobatan, baik pada bagian artritis dan pada bagian psoriasis.

Dalam varian ini, sendi besar tungkai bawah paling sering terkena, dan timbul radang usus. "Enthesitis" berarti peradangan "enthesis" - tempat melekatnya tendon pada tulang (contoh enthesis adalah tumit). Peradangan di daerah ini biasanya disertai dengan rasa sakit yang hebat. Paling sering entesitis terlokalisasi pada kaki, permukaan belakang tumit, di tempat perlekatan tendon Achilles. Kadang-kadang pasien ini mengembangkan uveitis anterior akut. Tidak seperti jenis JIA lainnya, dengan opsi ini, sebagai aturan, ada kemerahan dan sobekan mata (sobek), serta peningkatan sensitivitas terhadap cahaya. Pada kebanyakan pasien, hasil tes laboratorium positif, yang disebut HLA B27, dicatat - sebuah tes untuk kerentanan herediter terhadap penyakit. Opsi ini JIA sering sakit anak laki-laki di atas usia 6 tahun. Perjalanan arthritis terkait dengan radang usus bervariasi. Pada beberapa pasien, penyakit ini mereda seiring waktu, sementara pada yang lain penyakit ini meluas ke tulang belakang dan sendi panggul, dan sendi sacroiliac, yang mengarah pada pembatasan fleksi pada tulang belakang. Jika anak memiliki rasa sakit di punggung di pagi hari, yang disertai dengan kekakuan, peradangan pada sendi tulang belakang kemungkinan akan terjadi. Varian JIA ini menyerupai gangguan tulang belakang yang berkembang pada orang dewasa, yang disebut ankylosing spondylitis..

Peradangan mata (iridocyclitis) disebabkan oleh respon imun abnormal (autoimun) yang diarahkan pada mata. Namun, mekanisme pasti dari patologi ini tidak diketahui. Komplikasi ini diamati terutama pada pasien dengan manifestasi awal JIA di hadapan hasil tes positif untuk ANF (faktor antinuklear).
Alasan untuk pengembangan kerusakan mata pada penyakit sendi tidak diketahui. Namun, penting untuk diingat bahwa radang sendi dan iridosiklitis dapat independen satu sama lain, sehingga pemeriksaan berkala dengan lampu celah diperlukan, bahkan jika radang sendi sedang dalam remisi, karena peradangan mata dapat kambuh tanpa gejala atau bahkan membaik dengan artritis. Perjalanan iridosiklitis ditandai dengan eksaserbasi periodik, yang juga terjadi secara independen dari eksaserbasi artritis.
Biasanya, iridocyclitis berkembang setelah manifestasi artritis atau dapat dideteksi bersamaan dengannya. Jauh lebih jarang terjadi sebelum artritis. Biasanya situasi seperti itu adalah yang paling tidak menguntungkan: karena penyakit ini tidak menunjukkan gejala, diagnosis yang terlambat dapat menyebabkan gangguan penglihatan.

Sebagian besar ya. Varian polyarticular RF-positif dari penyakit mempengaruhi sekitar 70% orang dewasa dengan RA dan hanya 5% anak-anak dengan JIA.. Bentuk Oligoarticular dengan manifestasi awal menyumbang sekitar 50% dari kasus JIA dan tidak diamati pada orang dewasa. Artritis sistemik sering terjadi pada anak-anak, dan pada orang dewasa jarang ditemukan.

3. DIAGNOSTIK DAN PERAWATAN

Pada saat diagnosis, untuk menentukan varian JIA secara lebih akurat dan untuk mengidentifikasi pasien yang berisiko mengalami komplikasi spesifik, seperti iridosiklitis kronis, tes laboratorium dilakukan bersamaan dengan pemeriksaan sendi dan pemeriksaan oleh dokter spesialis mata.
Analisis untuk faktor rheumatoid (RF) adalah tes laboratorium yang mendeteksi autoantibodi. Hasil positif dari analisis dan adanya konsentrasi RF yang tinggi menunjukkan subtipe JIA.
Pada pasien dengan manifestasi awal JIA oligoarticular, tes untuk antibodi antinuklear (ANP) sebagian besar positif. Pasien tersebut memiliki risiko tinggi terkena iridocyclitis kronis. Dalam hal ini, ia menunjukkan pemeriksaan oleh dokter spesialis mata menggunakan lampu celah (setiap tiga bulan).
HLA-B27 adalah penanda seluler yang terdeteksi pada 80% pasien dengan artritis yang berhubungan dengan radang usus. Di antara subyek sehat, terdeteksi hanya pada 5-8% kasus.
Studi lain juga sedang berlangsung. Tingkat sedimentasi eritrosit (ESR), dan tingkat protein C-reaktif (CRP), yang menentukan tingkat keparahan peradangan secara umum, ditentukan. Namun, diagnosis, serta resep pengobatan, jauh lebih didasarkan pada manifestasi klinis daripada pada indikator laboratorium.
Bergantung pada perawatan yang digunakan, pasien mungkin perlu studi berkala (seperti tes darah klinis, tes fungsi hati, urinalisis), yang dapat mendeteksi reaksi merugikan dan menentukan tingkat kemungkinan toksisitas obat, yang mungkin asimptomatik. Peradangan sendi terutama dinilai dengan pemeriksaan klinis, kadang-kadang menggunakan teknik pencitraan seperti USG. Pemeriksaan X-ray berkala atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat menilai kondisi jaringan tulang dan pertumbuhan tulang, yang mungkin menjadi dasar untuk koreksi pengobatan.

Tidak ada terapi khusus untuk pengobatan JIA. Tujuan pengobatan untuk semua varian arthritis adalah untuk menghilangkan rasa sakit, kelelahan dan kekakuan, mencegah kerusakan sendi dan tulang, meminimalkan kelainan bentuk dan meningkatkan mobilitas sambil mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan. Selama sepuluh tahun terakhir, kemajuan signifikan telah dibuat dalam merawat JIA dengan obat-obatan yang dikenal sebagai obat biologis. Namun, beberapa anak memiliki "resistensi terhadap pengobatan"; ini berarti bahwa, meskipun telah diobati, aktivitas penyakitnya tidak berkurang, dan peradangan sendi tidak hilang. Ada beberapa prinsip umum perencanaan perawatan, tetapi terapi harus individual untuk setiap anak. Keterlibatan orang tua dalam keputusan perawatan sangat penting.
Perawatan biasanya didasarkan pada penggunaan obat-obatan yang menekan peradangan sistemik dan / atau artikular, dan pada prosedur rehabilitasi yang menjaga fungsi sendi dan membantu mencegah perkembangan kelainan bentuk.
Perawatannya kompleks dan membutuhkan kerja sama dari sejumlah spesialis (rheumatologist anak, ahli bedah ortopedi, ahli fisioterapi, dokter mata).
Bagian selanjutnya menjelaskan strategi pengobatan saat ini untuk JIA. Informasi lebih lanjut tentang produk tertentu dapat ditemukan di bagian "Terapi obat". Harap dicatat bahwa setiap negara memiliki daftar obat terdaftar sendiri, sehingga tidak semua obat yang terdaftar di sini tersedia di semua negara.

Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID)
Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) secara tradisional tetap menjadi pengobatan utama untuk semua bentuk juvenile idiopathic arthritis (JIA) dan penyakit rematik anak lainnya. Ini adalah agen untuk pengobatan simtomatik anti-inflamasi dan antipiretik (penurunan suhu); "Gejala" berarti bahwa mereka tidak dapat menyebabkan remisi penyakit, tetapi hanya menahan gejala yang berhubungan dengan peradangan. Naproxen dan ibuprofen paling sering digunakan; Aspirin, meskipun merupakan obat yang efektif dan murah, saat ini digunakan jauh lebih jarang, terutama karena risiko toksisitasnya (efek sistemik dalam kasus konsentrasi darah tinggi, efek toksik pada hati, terutama dengan JIA sistemik). NSAID biasanya ditoleransi dengan baik: ketidaknyamanan di perut, yang merupakan efek samping paling umum pada orang dewasa, jarang terjadi pada anak-anak. Terkadang satu NSAID bisa efektif dalam kasus ketika yang lain tidak cukup efektif. Kombinasi berbagai NSAID tidak ditampilkan. Efek optimal pada peradangan sendi dicatat beberapa minggu setelah dimulainya pengobatan.

Suntikan intraartikular
Suntikan intraartikular digunakan ketika ada satu atau lebih sendi dengan peradangan parah, yang secara signifikan membatasi pergerakan normal sendi dan / atau disertai dengan rasa sakit yang parah pada sendi.. Kortikosteroid kerja lama disuntikkan ke dalam sendi. Preferensi diberikan kepada triamcinolone hexacetonide - obat yang bekerja untuk waktu yang lama (sering selama berbulan-bulan). Penyerapannya ke dalam sirkulasi sistemik sangat minim. Ini adalah obat pilihan untuk pengobatan bentuk oligo-artikular penyakit dan agen tambahan dalam pengobatan varian JIA lainnya. Obat ini dapat digunakan berkali-kali untuk mengobati persendian yang sama. Injeksi intraartikular dapat dilakukan di bawah anestesi lokal atau di bawah anestesi umum (biasanya pada usia yang lebih muda), tergantung pada usia anak, jenis sendi dan jumlah sendi di mana injeksi dilakukan. Sebagai aturan, dianjurkan untuk melakukan tidak lebih dari 3-4 suntikan per tahun ke dalam sendi yang sama.
Untuk meredakan nyeri dan kekakuan dengan cepat, suntikan artikular biasanya dikombinasikan dengan perawatan lain jika perlu atau selama periode waktu obat lain memiliki efek.

Obat lini kedua
Obat lini kedua diindikasikan untuk anak-anak yang mengidap poliartritis, walaupun telah mendapat pengobatan yang memadai dengan NSAID dan suntikan kortikosteroid. Obat lini kedua terutama ditambahkan ke pengobatan NSAID sebelumnya, yang biasanya berlanjut. Efek dari sebagian besar obat lini kedua menjadi sangat jelas hanya setelah beberapa minggu atau bulan pengobatan.

Metotreksat
Tidak ada keraguan bahwa metotreksat lebih disukai di seluruh dunia di antara obat lini kedua yang digunakan untuk mengobati anak-anak dengan JIA. Beberapa penelitian telah membuktikan keefektifannya, serta profil keamanannya selama beberapa tahun penggunaan. Literatur medis saat ini mendefinisikan dosis efektif maksimum (15 mg per meter persegi luas permukaan tubuh; diberikan secara oral atau parenteral, biasanya dengan injeksi subkutan). Jadi, metotreksat, digunakan sekali seminggu, adalah obat pilihan pertama, terutama pada anak-anak dengan JIA polyarticular. Ini efektif pada kebanyakan pasien. Obat ini memiliki aktivitas anti-inflamasi, tetapi pada beberapa pasien sebagai akibat dari tindakan mekanisme yang tidak diketahui, obat ini juga dapat memperlambat perkembangan penyakit dan bahkan menyebabkan remisi. Sebagai aturan, itu ditoleransi dengan baik. Efek samping yang paling umum adalah intoleransi lambung dan peningkatan kadar transaminase hati dalam darah. Karena obat memiliki potensi toksisitas, indikator laboratorium harus dipantau secara berkala selama perawatan.
Saat ini, methotrexate terdaftar untuk digunakan di JIA di banyak negara di dunia. Terapi kombinasi dengan metotreksat dengan asam folat atau asam folat, vitamin, juga dianjurkan, yang mengurangi risiko efek samping, terutama dalam fungsi hati.

Leflunomide
Leflunomide adalah alternatif untuk methotrexate, terutama untuk pengobatan anak-anak yang tidak mentolerir methotrexate. Leflunomide digunakan dalam tablet. Jenis terapi ini telah dipelajari dalam studi yang melibatkan pasien JIA, dan efektivitasnya telah terbukti. Namun, perawatan ini lebih mahal dibandingkan dengan metotreksat.

Salazopyrin dan Cyclosporine
Obat-obatan non-biologis lainnya, seperti salazopyrin, juga menunjukkan efektivitasnya dalam pengobatan JIA, tetapi, pada umumnya, toleransi mereka lebih buruk daripada metotreksat. Pengalaman dengan sulfasalazine secara signifikan lebih terbatas dibandingkan dengan metotreksat. Sampai saat ini, belum ada penelitian terkontrol yang mengevaluasi efektivitas obat-obatan lain yang berpotensi efektif untuk pengobatan JIA, seperti siklosporin. Salazopyrin dan cyclosporine sekarang lebih jarang digunakan, setidaknya di negara-negara di mana penggunaan produk biologis lebih umum. Siklosporin adalah obat penting yang digunakan dengan kortikosteroid untuk pengobatan sindrom aktivasi makrofag pada JIA sistemik pada anak-anak. Ini adalah komplikasi parah dan berpotensi mengancam jiwa dari varian sistemik JIA, yang merupakan hasil dari aktivasi umum besar-besaran dari proses inflamasi.

Kortikosteroid
Kortikosteroid adalah obat antiinflamasi paling efektif yang tersedia, tetapi penggunaannya dibatasi oleh kenyataan bahwa penggunaan jangka panjangnya disertai dengan sejumlah efek samping yang serius, termasuk osteoporosis dan keterbelakangan pertumbuhan. Namun, keuntungan dari kortikosteroid adalah bahwa mereka dapat digunakan untuk mengobati gejala sistemik yang tidak sesuai dengan pengobatan lain, untuk komplikasi sistemik yang mengancam jiwa, dan juga sebagai pengobatan "transisi" dalam periode akut penyakit dan sambil menunggu efek yang kedua. garis.
Kortikosteroid lokal (tetes mata) digunakan dalam pengobatan iridosiklitis. Dalam kasus yang paling parah, mungkin perlu menggunakan injeksi kortikosteroid peribulbar (di dalam bola mata) atau memberikan kortikosteroid sistemik.

Persiapan biologis
Selama beberapa tahun terakhir, perspektif baru telah muncul tentang penggunaan obat yang dikenal sebagai obat biologis. Dokter menggunakan istilah ini untuk merujuk pada obat-obatan yang diproduksi dengan bantuan rekayasa biologi, yang tindakannya, tidak seperti metotreksat atau leflunomide, diarahkan terutama terhadap molekul spesifik (faktor nekrosis tumor (TNF), interleukin 1, interleukin 6 atau molekul yang merangsang T-limfosit). Telah ditunjukkan bahwa agen biologis adalah alat yang ampuh untuk memblokir karakteristik proses inflamasi JIA. Saat ini, ada sejumlah produk biologis, dan hampir semuanya disetujui untuk digunakan di JIA (lihat undang-undang anak di bawah).

TNF blocker
TNF blocker adalah obat yang secara selektif memblokir TNF, mediator penting dari proses inflamasi. Mereka digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan metotreksat dan efektif pada kebanyakan pasien. Efeknya dicapai dengan cukup cepat, dan sekarang ditunjukkan bahwa mereka memiliki tingkat keamanan yang baik, setidaknya selama beberapa tahun perawatan (lihat bagian keselamatan di bawah); namun, tindak lanjut yang lebih lama diperlukan untuk menentukan potensi efek samping jangka panjang. Blocker TNF adalah yang paling banyak digunakan untuk pengobatan JIA. Ada beberapa jenis penghambat TNF yang sangat bervariasi dalam metode dan frekuensi pemberian. Misalnya, etanercept diberikan secara subkutan dua kali atau seminggu sekali, adalimumab - subkutan setiap 2 minggu, dan infliximab - sebulan sekali sebagai infus intravena. Obat lain dari kelas ini masih menjalani uji klinis (misalnya, golimumab dan certolizumab pegol) untuk digunakan pada anak-anak. Ada juga obat yang menjalani uji klinis dalam studi yang melibatkan pasien dewasa yang mungkin tersedia untuk anak-anak di masa depan.
Sebagai aturan, terapi dengan TNF blocker digunakan untuk sebagian besar jenis JIA, dengan pengecualian oligoartritis persisten, di mana persiapan biologis biasanya tidak digunakan. Mereka memiliki indikasi yang lebih terbatas untuk JIA sistemik, yang, biasanya, diperlakukan dengan bantuan biologik lain, misalnya, penghambat IL-1 (anakinra dan kanakinumab) atau IL-6 (tocilizumab). Blocker TNF digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan metotreksat. Seperti obat lini kedua lainnya, obat ini harus diberikan di bawah pengawasan medis yang ketat.

CTL4Ig blocker (abatacept)
Abatacept memiliki mekanisme aksi khusus terhadap sel darah putih tertentu yang disebut T-limfosit. Saat ini, dapat digunakan untuk mengobati anak-anak dengan polyarthritis, di mana pengobatan dengan metotreksat atau agen biologis lainnya tidak berfungsi.

Bolokator interleukin 1 (anakinra dan kanakinumab) dan interleukin 6 (tocilizumab)
Obat-obatan ini sangat baik untuk pengobatan JIA sistemik. Biasanya, pengobatan JIA sistemik dimulai dengan kortikosteroid. Meskipun efektif, pengobatan dengan kortikosteroid disertai dengan efek samping, di antaranya efek pada pertumbuhan sangat menonjol. Karena itu, jika kortikosteroid tidak mampu mengurangi aktivitas penyakit dalam waktu singkat (biasanya beberapa bulan), maka dokter menambahkan interleukin-1 (anakinra atau kanakinumab) atau interleukin-6 (tocilizumab) blocker untuk mengobati kedua manifestasi sistemik (demam), dan radang sendi. Pada anak-anak dengan JIA sistemik, manifestasi ekstraartikular kadang-kadang berlalu secara spontan, dan artritis tetap ada; dalam kasus ini, metotreksat dapat digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan penghambat TNF atau abatacept. Tocilizumab dapat digunakan untuk JIA sistemik dan poliartikular. Obat ini awalnya diuji untuk pengobatan JIA sistemik, dan kemudian - polyarticular, dan ditunjukkan bahwa ia dapat digunakan pada pasien yang pengobatannya dengan metotreksat atau sediaan biologis lainnya tidak menghasilkan efek.

Perawatan tambahan lainnya

Rehabilitasi
Rehabilitasi merupakan komponen penting dari perawatan. Ini termasuk latihan yang tepat, serta, jika diindikasikan, penggunaan belat artikular untuk menjaga persendian dalam posisi yang nyaman untuk mencegah rasa sakit, kekakuan, kontraktur otot dan kelainan bentuk sendi. Rehabilitasi harus dimulai pada tahap awal dan dilakukan secara rutin untuk memperbaiki atau mempertahankan kondisi sendi dan otot.

Operasi ortopedi
Indikasi utama untuk bedah ortopedi adalah endoprosthetics sendi (terutama enroprosthetics dari sendi pinggul atau lutut digunakan dalam kasus kerusakannya) dan pelepasan bedah jaringan lunak dengan kontraktur persisten.

Ada banyak terapi tambahan dan alternatif, dan ini bisa menyesatkan bagi pasien dan keluarga mereka. Pikirkan baik-baik tentang risiko dan manfaat menggunakan terapi semacam itu, karena efektivitasnya belum terbukti dan bisa mahal baik dalam hal waktu, beban pada anak, dan dalam hal uang. Jika Anda ingin memahami kemungkinan terapi tambahan dan alternatif, silakan diskusikan pilihan ini dengan rheumatologist anak Anda. Beberapa perawatan dapat berinteraksi dengan obat konvensional. Kebanyakan dokter tidak akan menentang perawatan alternatif, asalkan Anda mengikuti saran dokter. Sangat penting untuk tidak berhenti minum obat yang diresepkan oleh dokter. Ketika obat-obatan, seperti kortikosteroid, diperlukan untuk mengendalikan penyakit, menghentikannya bisa sangat berbahaya jika penyakit ini masih dalam fase aktif. Mohon diskusikan kekhawatiran Anda dengan obat yang diresepkan dengan dokter anak Anda.

Saat ini, ada pedoman internasional dan nasional yang akan membantu dokter dan keluarga memilih perawatan.
American College of Rheumatology (ACR, lihat www.rheumatology.org) baru-baru ini mengeluarkan Rekomendasi Internasional, dan rekomendasi lain saat ini sedang disiapkan oleh Masyarakat Eropa untuk Reumatologi Anak (PRES, lihat www.pres.org.uk)
Sesuai dengan rekomendasi ini, anak-anak dengan penyakit yang kurang serius (kerusakan sendi tunggal) biasanya dirawat terutama dengan NSAID dan kortikosteroid yang dapat disuntikkan.
Dalam bentuk JIA yang lebih parah (lesi pada beberapa sendi), metotreksat (atau, pada tingkat lebih rendah, leflunomide) digunakan terlebih dahulu, dan jika ini tidak cukup, preparasi biologis (terutama penghambat TNF) ditambahkan sendiri atau dalam kombinasi dengan metotreksat. Pada anak-anak yang resisten atau tidak mentolerir pengobatan dengan obat-obatan metotreksat atau biologis, obat biologis yang berbeda (penghambat TNF lain atau abatacept) dapat digunakan.

15 tahun yang lalu, semua obat yang digunakan untuk mengobati JIA dan banyak penyakit masa kanak-kanak tidak dipelajari dengan benar untuk digunakan pada anak-anak. Ini berarti bahwa dokter meresepkan obat berdasarkan pengalaman pribadi atau penelitian yang dilakukan dengan partisipasi pasien dewasa.
Bahkan, di masa lalu, melakukan uji klinis pada reumatologi pediatrik sulit, terutama karena kurangnya dana untuk penelitian yang melibatkan anak-anak dan kurangnya minat pada bagian dari perusahaan farmasi karena fakta bahwa pasar anak kecil dan biaya penelitian tidak membuahkan hasil. Situasi berubah secara dramatis beberapa tahun yang lalu. Ini karena adopsi di Amerika Serikat Undang-Undang tentang peningkatan farmakoterapi di pediatri dan undang-undang khusus untuk pengembangan obat-obatan untuk anak-anak (Peraturan Pediatrik) di Uni Eropa (UE). Inisiatif-inisiatif ini, pada dasarnya, memaksa perusahaan farmasi untuk melakukan penelitian obat-obatan juga melibatkan anak-anak.
Inisiatif AS dan UE, bersama dengan kehadiran 2 jaringan utama: Organisasi untuk Melakukan Studi Internasional di Pediatri Rematologi (PRINTO - www.printo.it), yang menyatukan lebih dari 50 negara di seluruh dunia, dan Kelompok Penelitian Gabungan tentang Pediatri Rematologi (PRCSG - www.prcsg.org), yang berbasis di Amerika Utara, memiliki dampak yang sangat positif pada perkembangan reumatologi pediatrik, khususnya, pengembangan perawatan baru untuk anak-anak dengan JIA. Ratusan keluarga dengan anak-anak dengan JIA yang dirawat di pusat PRINTO atau PRCSG di seluruh dunia mengambil bagian dalam uji klinis ini, yang memungkinkan semua anak-anak dengan JIA menerima obat yang secara khusus dipelajari untuk mereka. Kadang-kadang studi ini membutuhkan plasebo (tablet atau infus tanpa zat aktif) untuk memastikan bahwa obat uji lebih baik daripada membahayakan.
Berkat penelitian penting ini, hingga saat ini, beberapa obat telah terdaftar, khususnya untuk perawatan JIA. Ini berarti bahwa pihak berwenang, seperti Food and Drug Administration (FDA), Badan Obat Eropa (EMA), dan beberapa otoritas nasional, telah meninjau informasi ilmiah dari uji klinis dan mengizinkan perusahaan farmasi nyatakan pada label obat itu efektif dan aman untuk anak-anak.
Daftar obat yang disetujui secara khusus untuk pengobatan JIA termasuk metotreksat, etanercept, adalimumab, abatacept, tocilizumab, dan canakinumab.
Beberapa obat lain untuk anak-anak saat ini sedang diteliti, sehingga dokter anak Anda mungkin menawarkan untuk berpartisipasi dalam penelitian tersebut.
Ada obat lain yang tidak secara resmi disetujui untuk digunakan dengan JIA, misalnya, beberapa obat antiinflamasi nonsteroid, azathioprine, siklosporin, anakinra, infliximab, golimumab, dan certolizumab. Obat-obatan ini dapat digunakan bahkan tanpa indikasi yang disetujui (yang disebut penggunaan untuk indikasi tidak terdaftar), dan dokter Anda mungkin menyarankan penggunaannya, terutama jika tidak ada perawatan lain yang tersedia.

Obat-obatan yang digunakan dalam pengobatan JIA, sebagai suatu peraturan, ditoleransi dengan baik. Intoleransi dari lambung - efek samping NSAID yang paling sering (itulah sebabnya perlu diambil dengan makanan) - lebih jarang terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa. NSAID dapat menyebabkan peningkatan kadar enzim hati tertentu dalam darah, tetapi ini jarang terjadi ketika minum obat, kecuali aspirin.
Metotreksat juga dapat ditoleransi dengan baik. Efek samping gastrointestinal seperti mual dan muntah sering terjadi. Untuk mengendalikan potensi toksisitas, penting untuk memeriksa tingkat enzim hati dengan melakukan tes darah rutin. Perubahan laboratorium yang paling sering adalah peningkatan aktivitas enzim hati, yang menjadi normal ketika Anda membatalkan atau mengurangi dosis metotreksat. Penggunaan asam folin atau asam folat dapat mengurangi timbulnya hepatotoksisitas. Reaksi hipersensitivitas terhadap metotreksat jarang terjadi.
Salazopyrin ditoleransi dengan cukup baik; efek samping yang paling sering termasuk ruam kulit, masalah pencernaan, peningkatan kadar aminotransferase (efek toksik pada hati), leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih), yang mengarah pada risiko infeksi. Oleh karena itu, seperti penggunaan metotreksat, tes laboratorium rutin diperlukan.
Penggunaan kortikosteroid dosis tinggi dalam waktu lama disertai dengan sejumlah efek samping penting. Ini termasuk retardasi pertumbuhan dan osteoporosis. Kortikosteroid dosis tinggi menyebabkan peningkatan nafsu makan, yang pada gilirannya dapat menyebabkan obesitas. Karena itu, penting untuk mendorong anak-anak untuk makan makanan yang dapat memuaskan nafsu makan mereka tanpa menambah asupan kalori.
Agen biologis umumnya ditoleransi dengan baik, setidaknya pada tahun-tahun awal pengobatan. Pasien harus dipantau dengan cermat untuk kemungkinan infeksi atau efek samping lainnya. Namun demikian, penting untuk memahami bahwa pengalaman dengan penggunaan obat yang digunakan untuk mengobati JIA terbatas secara kuantitatif (hanya beberapa ratus anak yang ambil bagian dalam uji klinis) dan seiring waktu (persiapan biologis menjadi tersedia hanya sejak tahun 2000). Untuk alasan ini, saat ini ada beberapa pendaftar JIA untuk memantau perawatan anak-anak dengan obat-obatan biologis secara nasional (misalnya, di Jerman, Inggris, Amerika Serikat, dll.) Dan internasional (misalnya, Pharmachild, yang merupakan proyek yang dilakukan oleh dalam rheumatology pediatrik (PRINTO) dan Masyarakat Eropa untuk Pediatri Rematologi (PRES), yang tujuannya adalah untuk memonitor anak-anak dengan JIA dan menentukan kemungkinan terjadinya fenomena yang terkait dengan keamanan dalam jangka panjang (beberapa tahun setelah penggunaan obat-obatan).

Perawatan harus dilanjutkan selama ada penyakit. Durasi penyakit tidak dapat diprediksi; dalam kebanyakan kasus JIA, setelah perawatan selama beberapa tahun, remisi spontan terjadi. Perjalanan JIA sering ditandai dengan remisi dan eksaserbasi berkala yang membutuhkan perubahan besar dalam pengobatan. Pertanyaan tentang penghapusan terapi sepenuhnya dianggap hanya setelah artritis tidak terwujud dalam waktu yang lama (6-12 bulan atau lebih). Namun, informasi yang jelas tentang kemungkinan kekambuhan penyakit setelah penghentian penggunaan obat hilang. Dokter biasanya memantau kondisi anak-anak dengan JIA sampai mereka menjadi dewasa, bahkan jika radang sendi mereda.

Pada pasien yang berisiko (terutama dalam hal hasil tes positif pada ANF), pemeriksaan slit-lamp harus dilakukan setidaknya sekali setiap 3 bulan. Dalam kasus iridosiklitis, pasien harus diperiksa lebih sering; Frekuensi pemeriksaan tergantung pada keparahan kerusakan mata, yang ditentukan selama pemeriksaan oleh dokter mata.
Risiko berkembangnya iridosiklitis berkurang seiring waktu; Namun, itu dapat berkembang bertahun-tahun setelah timbulnya arthritis. Oleh karena itu, disarankan untuk memeriksa mata selama bertahun-tahun, bahkan jika rematik masih dalam remisi.
Uveitis akut, yang dapat berkembang pada pasien-pasien dengan arthritis dan enthesitis, terjadi dengan manifestasi klinis (kemerahan mata, nyeri mata dan ketidaknyamanan ketika terpapar fotofobia ringan). Di hadapan keluhan semacam itu, diperlukan konsultasi mendesak oleh dokter spesialis mata. Tidak seperti iridocyclitis, diagnosis dini tidak memerlukan inspeksi berkala dengan lampu celah.

Prognosis artritis telah meningkat secara signifikan selama bertahun-tahun, tetapi masih tergantung pada tingkat keparahan dan bentuk klinis JIA, serta pada ketepatan waktu dan kecukupan pengobatan. Penelitian terus-menerus sedang dilakukan untuk mengembangkan obat-obatan baru dan produk-produk biologi, serta untuk membuat perawatan dapat diakses oleh semua anak. Prognosis artritis telah meningkat secara signifikan selama sepuluh tahun terakhir. Secara umum, tercatat bahwa sekitar 40% anak-anak dalam waktu 8-10 tahun sejak awal penyakit tidak perlu menggunakan obat-obatan, dan mereka tidak akan menunjukkan gejala penyakit (remisi). Tingkat remisi tertinggi diamati pada varian persisten dan sistemik oligo-artikular penyakit.
Dengan JIA sistemik, prognosisnya berbeda. Sekitar setengah dari pasien memiliki tanda-tanda kecil artritis, dan penyakit ini ditandai terutama oleh eksaserbasi periodik; Prognosis akhir seringkali baik, dan penyakit ini sering berubah menjadi bentuk remisi spontan. Di separuh lainnya, penyakit ini ditandai oleh artritis persisten, sedangkan gejala sistemik cenderung memudar seiring bertambahnya usia; kelompok pasien ini dapat mengalami kerusakan sendi yang parah. Pada pasien tunggal dari kelompok kedua ini, gejala sistemik bertahan bersama dengan kerusakan pada sendi; pasien-pasien ini memiliki prognosis terburuk, mereka dapat mengembangkan amiloidosis, suatu komplikasi serius yang memerlukan resep terapi imunosupresif. Kemajuan dalam terapi biologis yang ditargetkan dengan interleukin-6 blocker (tocilizumab) dan interleukin-1 (anakinra dan kanakinumab) kemungkinan akan secara signifikan meningkatkan prognosis jangka panjang.
Dalam JIA polyarticular RF-positif, perjalanan progresif artritis paling sering diamati, yang dapat menyebabkan kerusakan sendi yang parah. Bentuk ini adalah analog anak rheumatoid arthritis RF-positif pada orang dewasa.
JIA polyarticular negatif RF kompleks dalam hal manifestasi klinis dan prognosis. Namun, prognosis keseluruhan jauh lebih baik daripada dengan JIA polyarticular RF-positif; Penghancuran sendi terjadi hanya pada seperempat pasien.
JIA Oligoarticular sering memiliki prognosis yang baik untuk sendi, ketika penyakit ini terbatas pada kerusakan sendi tunggal (disebut oligoartritis persisten). Pada pasien yang penyakitnya berlanjut dengan keterlibatan bertahap beberapa sendi (extended oligoarthritis), prognosisnya serupa dengan pasien JIA poli-negatif RF.
Pada banyak pasien dengan JIA psoriatik, perjalanan penyakit ini mirip dengan JIA oligo-artikular, sedangkan pada orang lain dengan radang sendi psoriatik pada orang dewasa.
Dengan JIA, terkait dengan enthesopati, prognosis bervariasi. Pada beberapa pasien, penyakit ini mengalami remisi, sementara pada pasien lain penyakit ini berkembang dan sendi sakroiliaka mungkin terpengaruh.
Saat ini, tidak ada karakteristik klinis dan laboratorium yang dapat diandalkan tersedia untuk pasien pada tahap awal penyakit, dan dokter tidak dapat memprediksi pasien mana yang akan memiliki prognosis yang paling tidak baik. Indikator prognostik seperti itu bisa menjadi kepentingan klinis yang signifikan, karena mereka akan memungkinkan untuk mengidentifikasi pasien yang perlu meresepkan pengobatan yang lebih agresif dari awal penyakit. Sejumlah penanda laboratorium masih dalam studi, yang diharapkan dapat membantu menentukan waktu kapan pengobatan dengan metotreksat atau obat-obatan biologis harus dihentikan.

Iridocyclitis, jika tidak diobati, dapat memiliki konsekuensi yang sangat serius, termasuk masalah seperti keriput pada lensa mata (katarak) dan kebutaan. Namun, jika pengobatan dengan iridocyclitis dimulai lebih awal, gejala-gejala ini biasanya berkurang selama pengobatan, yang meliputi tetes mata yang dirancang untuk meredakan peradangan dan untuk memperluas pupil. Jika gejalanya tidak bisa dihentikan dengan bantuan obat tetes mata, pengobatan dengan persiapan biologis dapat ditentukan. Namun, karena ketidakstabilan reaksi terhadap pengobatan pada anak-anak yang berbeda, data yang jelas, yang didasarkan pada mana orang dapat merekomendasikan pengobatan terbaik untuk iridocyclitis parah, belum tersedia. Oleh karena itu, diagnosis dini merupakan faktor penentu untuk prognosis. Katarak juga bisa menjadi konsekuensi dari pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid, terutama pada pasien dengan JIA sistemik.

4. KEHIDUPAN SETIAP HARI

Tidak ada bukti bahwa diet dapat mempengaruhi penyakit. Secara umum, anak harus mengikuti diet seimbang dan normal untuk anak seusianya. Pasien yang menggunakan kortikosteroid harus menghindari makan berlebihan, karena obat ini meningkatkan nafsu makan. Selain itu, makanan yang tinggi kalori dan natrium harus dihindari selama pengobatan dengan kortikosteroid, walaupun dosisnya kecil.

Tidak ada bukti bahwa iklim dapat mempengaruhi manifestasi penyakit. Namun, dalam cuaca dingin, kekakuan di pagi hari mungkin bertahan lebih lama.

Tujuan dari aktivitas fisik dan latihan fisioterapi adalah untuk memberikan anak dengan kesempatan untuk berpartisipasi secara optimal dalam semua kegiatan sehari-hari dan memenuhi semua peran sosial yang diperlukan. Selain itu, olahraga dan terapi fisik dapat digunakan untuk memotivasi gaya hidup aktif dan sehat. Prasyarat untuk mencapai tujuan ini adalah persendian dan otot yang sehat. Latihan dan terapi fisik dapat digunakan untuk meningkatkan mobilitas sendi, menstabilkan sendi, meningkatkan fleksibilitas otot, kekuatan otot, koordinasi dan daya tahan (vitalitas). Aspek-aspek dari sistem muskuloskeletal yang sehat memungkinkan anak untuk berhasil dan aman berpartisipasi di sekolah dan kegiatan ekstra kurikuler, seperti kegiatan di luar ruangan dan kegiatan olahraga. Program perawatan dan latihan di rumah dapat membantu dalam mencapai tingkat kekuatan dan daya tahan yang dibutuhkan.

Olahraga permainan merupakan aspek penting dari kehidupan sehari-hari anak yang sehat. Salah satu tugas utama perawatan JIA adalah untuk memberikan anak-anak kesempatan untuk menjalani kehidupan normal mungkin dan menganggap diri mereka tidak berbeda dari teman sebaya mereka. Oleh karena itu, rekomendasi umum adalah untuk memungkinkan pasien untuk berpartisipasi dalam kegiatan olahraga, bergantung pada kenyataan bahwa mereka berhenti melakukannya dengan nyeri sendi, dan pada saat yang sama, guru pendidikan jasmani mencoba untuk mencegah cedera olahraga, terutama pada remaja. Meskipun stres mekanik memiliki efek buruk pada sendi yang meradang, biasanya diperhitungkan bahwa kerusakan kecil yang dapat diterima seorang anak jauh lebih jahat daripada kerusakan psikologis yang terkait dengan ketidakmampuan bermain olahraga dengan teman-teman karena sakit. Pilihan ini merupakan bagian dari pendekatan yang lebih umum yang bertujuan untuk mendorong anak untuk kemandirian dan kemampuan untuk mengatasi keterbatasan yang ditimbulkan oleh penyakit.
Kalau tidak, lebih baik memberikan preferensi pada olahraga-olahraga yang tidak ada tekanan mekanis untuk persendian atau minimal, misalnya, seperti berenang atau bersepeda.

Sangat penting bahwa anak secara sistematis bersekolah. Mobilitas yang terbatas dapat menjadi masalah untuk bersekolah; itu dapat menyebabkan kesulitan dalam berjalan, cepat lelah, sakit, atau kaku. Karena itu, penting dalam beberapa kasus untuk memperingatkan tim sekolah dan rekan-rekan tentang pembatasan pada anak, untuk menyediakan sarana transportasi, perabotan ergonomis dan alat untuk menulis atau mengetik. Pendidikan jasmani dan partisipasi dalam kegiatan olahraga dianjurkan mengingat keterbatasan dalam mobilitas karena aktivitas penyakit. Penting bahwa tim sekolah memiliki gagasan tentang JIA, serta diberi informasi tentang perjalanan penyakit dan kemungkinan kambuh yang tidak terduga. Anda mungkin memerlukan rencana pelatihan di rumah. Penting juga untuk menjelaskan kepada guru tentang kemungkinan kebutuhan anak: desain meja yang benar, gerakan teratur selama jam sekolah, untuk menghindari kekakuan pada persendian, kemungkinan kesulitan dalam menulis. Pasien harus, sebaik mungkin, mengambil bagian dalam kelas pendidikan jasmani; dalam hal ini, pertimbangkan pertimbangan di atas mengenai olahraga.
Sekolah untuk anak-anak sama pentingnya dengan bekerja untuk orang dewasa: sekolah adalah tempat di mana seorang anak belajar bagaimana menjadi orang yang mandiri, produktif dan mandiri. Orang tua dan guru perlu melakukan segala yang mungkin untuk mendorong anak-anak yang sakit untuk berpartisipasi dalam kegiatan sekolah dengan cara biasa sehingga mereka berhasil dalam studi mereka, dapat berkomunikasi dengan teman sebaya dan orang dewasa agar diterima dan dihargai oleh teman-teman.

Jika seorang pasien dalam perawatan dengan imunosupresan (kortikosteroid, metotreksat, biologis), mikroorganisme hidup yang dilemahkan (seperti rubela, campak, parotitis, vaksinasi Sabin polio, dan vaksinasi BCG) perlu ditunda atau tidak sama sekali karena kemungkinan risiko infeksi pada mengakibatkan berkurangnya perlindungan kekebalan tubuh; idealnya, vaksinasi ini harus diberikan sebelum pengobatan dengan kortikosteroid, metotreksat atau sediaan biologis. Vaksin yang tidak mengandung mikroorganisme hidup, tetapi hanya mengandung protein patogen (anti-tetanus, anidiphtheria, dari Salk poliomyelitis, dari hepatitis B, pertusis, pneumococcus, meningococcus), tetapi ada risiko vaksinasi tidak cukup efektif karena kekebalan yang ditekan, dan dalam kasus ini vaksin memberikan lebih sedikit perlindungan. Namun, direkomendasikan agar jadwal vaksinasi diperhatikan untuk anak kecil, bahkan dengan perlindungan yang lebih rendah.

Ini adalah tujuan utama perawatan, dan dalam banyak kasus inilah yang terjadi. Terapi JIA, memang, telah meningkat secara dramatis, dan dengan obat-obatan baru di masa depan akan lebih baik lagi. Saat ini, penggunaan kombinasi pengobatan farmakologis dan rehabilitasi memungkinkan untuk mencegah kerusakan sendi pada sebagian besar pasien.
Anda juga harus memperhatikan dampak psikologis dari penyakit pada anak dan keluarganya. Penyakit kronis, termasuk JIA, sulit bagi seluruh keluarga, dan, tentu saja, semakin serius penyakitnya, semakin sulit untuk melawannya. Akan sulit bagi seorang anak untuk mengatasi penyakitnya dengan benar jika orang tua tidak melakukannya. Kasih sayang orang tua terhadap anak mereka luar biasa, dan untuk mencegah kemungkinan masalah anak, mereka terlalu melindungi dia.
Sikap yang diarahkan secara positif dari orang tua yang mendukung anak dan mendorongnya untuk menjadi mandiri sebisa mungkin, terlepas dari penyakitnya, akan menjadi bantuan yang sangat berharga bagi anak untuk mengatasi kesulitan yang terkait dengan penyakit, akan memungkinkan dia untuk mengatasi segala sesuatu yang setara dengan teman-temannya. dan berkembang menjadi kepribadian yang mandiri dan seimbang.
Sebuah tim ahli reumatologi anak, jika perlu, harus memberikan dukungan psikososial kepada pasien.
Kelompok pendukung keluarga dan badan amal juga dapat membantu keluarga mengatasi penyakit ini.